1. TINJAUAN TEORI
1.1. Pengertian
- Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah kongential anak kekurangan faktor pembekuan darah dan diturunkan oleh gen X-Linked dari pihak ibu.
- Hemofilia adalah penyakit yang bersifat herediter, biasanya hanya terdapat pada anak laki-laki tetapi diturunkan oleh wanita (bersifat Sex-linked Recessive) (riyawan.com/hemofilia).
- Hemofilia adalah merupakan kondisi yang ditentukan secara genetik, terangkai seks, resesif dimana terdapat defisiensi faktor pembekuan darah.
Jadi hemofilia adalah penyakit koagulasi darah yang bersifat herediter diturunkan oleh gen resesif X-Linked dari pihak ibu, biasanya hanya terdapat pada anak laki-laki dan wanita carrier akibat kekurangan faktor pembekuan darah.
1.2. Penyebab
Hemofilia dapat disebabkan defesiensi pembekuan darah (VIII, IX dan XI).
Menurut Adele Pillitteri, Hemofili dapat dibedakan menjadi :
1.2.1 Hemofilia A
Yaitu hemofilia yang disebabkan oleh defisiensi faktor VIII
(Faktor antihemofilik)
1.2.2 Hemofilia B (penyakit natal christmas)
Yaitu hemofilia akibat kekurangan / defektivitas faktor IX (PCT =
Plasma Tromboplastin Antecedent)
1.2.3 Hemofilia C
Yaitu suatu gangguan pembekuan, umumnya diturunkan sebagai
sifat resesif autosom akibat defisiensi faktor XI.
1.3. Patofisiologi
- Hemofilia merupakan kondisi yang ditentukan secara genetik, terangkai seks (kecuali hemofilia C) bersifat resesif.
- Secara teoritis memungkinkan bahwa perkawinan dari laki-laki yang hemofilik dan wanita yang carier dapat memberikan anak, dimana satu dalam empat adalah wanita hemofilik dan kombinasi gen ini Lethal.
- Pada umumnya, anak dari seorang laki-laki normal dengan wanita carrier secara rata-rata 50%, 25% wanita carrier dan 25% laki-laki hemofilik.
- Sedangkan anak dari seorang laki-laki hemofilik dengan wanita normal adalah 50% laki-laki normal dan 50% wanita carrier.
Secara skema dapat digambarkan sebagai berikut :
Menurut Ngastiyah (372) Mekanisme pembekuan dibagi dalam 3 tahap :
- Pembekuan Tromboplastin
- Perubahan protombrin menjadi trombin yang dikatalis oleh tromboplastin faktor IV, V, VII, X
- Perubahan fibrinogen menjadi fibrin katalisator trombin TF1, TF2.
1.4. Manifestasi Klinis
1.4.1 Masa Bayi
1) Perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi
2) Ekimosis subkutan di atas tonjolan-tonjolan tulang ( saat berumur 3 – 4 bulan )
3) Hematoma besar setelah infeksi
4) Perdarahan dari mukosa oral
5) Perdarahan jaringan lunak
1.4.2 Episode Perdarahan
1) Gejala awal à nyeri
2) Setelah nyeri à bengkak, hangat dan penurunan mobilitas
1.4.3 Sekuela Jangka – Panjang
Pendarahan berkepanjangan dalam otot menyebabkan kompresi saraf dan
fibrosis otot.
1.5. Komplikasi
Menurut Cecily L. Betz komplikasi hemofili adalah :
1.5.1 Artropati progresif, melumpuhkan
1.5.2 Kontraktur otot
1.5.3 Paralis
1.5.4 Perdarahan intrakranial
1.5.5 HT ( Hipertensi )
1.5.6 Kerusakan ginjal
1.5.7 Splenomegali
1.5.8 Hepatitis
1.5.9 HIV ( karena terpajan produk darah yang terkontaminasi )
1.5.10 Anemi hemolitik
1.5.11 Trombosis/ tromboembolisme
1.6. Penatalaksanaan
- Pada tata laksana umum perlu dihindari trauma. Pada masa bayi, lapisi tempat tidur dan bermain dengan busa. Awasa anak dengan ketat saat belajar berjalan. Saat anak semakin besar, perkenalkan dengan aktivitas fisik yang tidak beresiko trauma.
- Hindari obat yang memperngaruhi platelet dan dapat mencetuskan perdarahan seperti aspirin, dll.
- Terapi dilakukan dengan memberikan kriopresipital / konsentral faktor VII dan memberikan fresh frozen plasma ( FFP ) / konsentrat IX.
2. KONSEP DASAR ASKEP
2.1. Pengkajian
2.1.1 Biodata Klien
Terjadi pada semua umur biasanya anak laki-laki dan wanita sebagai carier.
2.1.2 Keluhan Utama
- Perdarahan lama ( pada sirkumsisi )
- Epitaksis
- Memar, khususnya pada ekstremitas bawah ketika anak mulai berjalan dan terbentur pada sesuatu.
- Bengkak yang nyeri, sendi terasa hangat akibat perdarahan jaringan lunak dan hemoragi pada sendi
- Pada hemofilia C biasanya perdarahan spontan
- Perdarahan sistem GI track dan SSP
2.1.3 Riwayat Penyakit Sekarang
Apakah klien mengalami salah satu atau beberapa dari keluhan utama
2.1.4 Riwayat Penyakit Dahulu
Apakah dulu klien mengalami perdarahan yang tidak henti-hentinya
serta apakah klien mempunyai penyakit menular atau menurun seperti
DERMATITIS, Hipertensi, TBC.
2.1.5 Riwayat Penyakit Keluraga
Keluarga klien ada yang menderita hemofili pada laki-laki atau carrier
pada wanita.
2.1.6 Kaji Tingkat Pertumbuhan Anak
Pertumbuhan dan perkembangan anak tidak terlewati dengan sempurna.
2.1.7 ADL (Activity Daily Life)
2.7.1.1 Pola Nutrisi
Anoreksia, menghindari anak tidak terlewati dengan sempurna
2.7.1.2 Pola Eliminasi
Hematuria, feses hitam
2.7.1.3 Pola personal hygiene
Kurangnya kemampuan untuk melakukan aktivitas perawatan dini.
2.7.1.4 Pola aktivitas
Kelemahan dan adanya pengawasan ketat dalam beraktivitas
2.7.1.5 Pola istirahat tidur terganggu arena nyeri
Kebutuhan untuk tidur terganggu karena nyeri.
2.1.8 Pemeriksaan
2.8.1.1 Pemeriksaan fisik
- Keadaan umum : kelemahan
- BB : menurun
- Wajah : Wajah mengekspresikan nyeri
- Mulut : Mukosa mulut kering, perdarahan mukosa mulut
- Hidung : epitaksis
- Thorak/ dada : Adanya tarikan intercostanalis dan bagaimana suara paru
- Suara jantung pekak
- Adanya kardiomegali
- Abdomen adanya hepatomegali
- Anus dan genetalia
- Eliminasi urin menurun
- Eliminasi alvi feses hitam
- Ekstremitas
- Hemartrosis memar khususnya pada ekstremitas bawah
1) Uji Skrinning untuk koagulasi darah
- Masa pembekuan memanjang (waktu pembekuan nrmal adalah 5 sampai
10 menit)
- Jumlah trombosit ( normal )
- Uji pembangkitan tromboplastin ( dapat menemukan pembentukan yang
tidak efisien dari tromboplastin akibat kekurangan F VIII )
2) Biopsi hati ( kadang-kadang ) digunakan untuk memperoleh jaringan untuk
pemeriksaan patologi dan kultur
3) Uji fungsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk mendeteksi adanya penyakit
hati.
2.2. Diagnosa Keperawatan
2.2.1 Resiko tinggi kekurangan volum cairan berhubungan mekanisme pembekuan
darah yang tidak normal.
2.2.2 Nyeri berhubungan dengan sendi dan keterbatasan sendi sekunder akibat
hemartosis
2.2.3 Resiko tinggi cidera berhubungan dengan ketidakcukupan pengetahuan tentang
penyakit
2.2.4 Kurang pengetahuan berhubungan dengan informasi inadekuat
2.2.5 Resiko tinggi kerusakan mobilitas fisik berhubungan dengan keterbatasan gerak
sendi sekunder akibat hemartosis perdarahan pada sendi.
2.3. RENCANA KEPERAWATAN
2.3.1 Diagnosa resiko tinggi kekurangan volum cairan berhubungan dengan
mekanisme pembekuan darah yang tidak normal.
Hasil yang diharapkan : episode perdarahan anak terkendali
Intervesi :
1. Observasi semua bayi laki-laki dengan cermat setelah sirkumsasi
R/ Pada genetalia terdapat banyak pembuluh darah.
2. Awasi tanda-tanda vital
R/ Penurunan sirkulasi darah dapat terjadi peningkatan kehilangan cairan
mengakibatkan hipotensi dan takikardi
3. Instruksikan dan pantau anak berkaitan dengan perawatan gigi yaitu menggunakan
sikat gigi berbulu anak
R/ Sikat gigi berbulu keras dapat menyebabkan perdarahan mukosa mulut.
4. Kolaborasi pemberian produk plasma sesuai indikasi
R/ Pemberian plasma untuk mempertahankan homeostatis.
2.3.2 Diagnosa nyeri berhubungan dengan sendi dan keterbatasan sendi sekunder
akibat hemartrosis
Hasil yang diharapkan : menyatakan nyeri reda / terkontrol
Intervesi :
1. Kaji derajat nyeri
R/ Perdarahan jaringan lunak dan hemoragi pada sendi dapat menekan saraf
2. Dorong klien untuk secara hati-hati memposisikan bagian tubuh menekan sakit.
R/ Menurunkan rasa nyeri
3. Kompres es pada sendi yang sakit
R/ Kompres es dapat menyebabkan vasokontraksi
4. Kolaborasi pemberian analgesik ( hindari aspirin )
R/ Aspirin dapat mengganggu pH darah dan dapat ketidakcukupan mudah terjadi
2.3.3 Diagnosa resiko tinggi cidera berhubungan dengan ketidakcukupan
pengetahuan tentang penyakit.
Hasil yang diharapkan : mencegah terjadinya cidera dan perdarahan
Intervesi :
1. Ciptakan lingkungan yang aman seperti menyingkirkan benda-benda tajam,
memberikan bantalan pada sisi keranjang bayi untuk yang tidak aktif
R/ Anak yang aktif memiliki resiko cidera yang tinggi apabila tidak diawasi
2. Tekankan bahwa olahraga kotak fisik dilarang
R/ Kontak fisik dapat menyebabkan perdarahan
3. Berikan tekanan setelah injeksi / fungsi vena
R/ Tekanan ini meminimalkan perdarahan
4. Anjurkan orang tua untuk memberikan pengawasan pada saat bermain di
luar rumah
2.3.4 Diagnosa kurang pengetahuan berhubungan dengan informasi inadekuat
Hasil yang diharapkan : menyatakan nyeri reda/ terkontrol
Intervesi :
1. Instruksikan anak dan orang tua tentang pemberian penggantian trehadap
faktor yang kurang.
2. Ajarkan pada orang tua dan anak tentang perlunya pencegahan cidera.
3. Anjurkan untuk tidak menggunakan obat yang dijual bebas seperti aspirin.
R/ Aspirin dapat mengganggu pH dan dapat membuat perdarahan mudah terjadi
4. Ajarkan keluarga atau anak tentang apa itu hemofili dan tanda serta gejalanya
5. Berikan penjelasan pada keluarga dan atau anak bahwa penyakit ini belum
dapat disembuhkan dan tujuan terapi adalah mencegah munculnya gejala.
R/ Informasi yang adekuat akan dapat meningkatkan pengetahuan klien.
2.3.5 Diagnosa resiko tinggi kerusakan mobilitas fisik berhubungan dengan
keterbatasan gerak sendi sekunder akibat hemartosis
Hasil yang diharapkan : peningkatan rentang gerak sendi dan tidak ada tanda inflamasi
Intervesi :
1. Ajarkan untuk melakukan latihan rentang gerak aktif pada anggota gerak yang sehat
R/ Meningkatkan kepercayaan diri pada klien.
2. Lakukan latihan rentang gerak pasif pada anggota gerak yang sakit.
R/ Melatih persendian dan menurunkan resiko perlukaan.
3. Kolaborasi / konsultasi dengan ahli terapi fisik / okupasi, spesialisasi, rehabilitas.
R/ Sangat membantu dalam membuat program latihan / aktivitas individu dan
menentukan alat bantu yang sesuai.
DAFTAR PUSTAKA
- Carpenito, Linda Juall (2001). Diagnosa Keperaatan. EGC. Jakarta
- Ngastiyah (1997). Perawatan Anak Sakit. EGC. Jakarta
- Pilliterry, Adele (2002). Perawata Kesehatan Ibu dan Anak. EGC. Jakarta
- Alimul Hidayat, A. Aziz ( 2006 ). Pengantar ilmu keoerawatan Anak. Salemba Medika. Jakarta
- www.riyawan.com | Kumpulan Artikel Farmasi & Keperawatan
makasih kang mas
BalasHapus